Гемохроматоз

Гемохроматоз - хроническое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в крови и накоплением в виде вещества гемосидерина в клетках печени, поджелудочной железы, сердца и иных внутренних органах с созреванием в них фиброза, вдобавок в коже с переменой ее окраски,,

Гемохроматоз симптомы и течение

Симптомы гемохроматоза проявляется следующей триадой: цирроз печени (больше всего ранний и постоянный сигнал), сахарный диабет - увеличение сахара в и появление сахара в моче, темно-коричневая окраска кожи. Формируется заболевание ступень за ступенью и помалу, первыми чертами может быть поражение печени (ее увеличение), общая хилость, постепенно темнеет кожа, приобщаются сахарного диабета, поражение сердца (одышка, отеки, изменения на ЭКГ).

Изменение окраски кожи может быть предшествовать цельной картине болезни за много-много лет. Сообразно прогрессирования в клинике доминируют симптомы цирроза печени: плотная, размеров, асцит (жидкость в брюшной полости). Болезнь длится много лет.

Диагностика Гемохроматоза

Количество железа превышает типичные показатели во многократно (2-3 раза) еще до появления коричневатой окраски кожи. Повышение сахара в крови и присутствие его в моче при присоединении сахарного диабета. При ультразвуковом изучении брюшной полости, сцинтигра-фии черты цирроза печени. При исследовании под микроскопом биоптатов (кусочков) печени и кожи выявляется в клетках вещество гемосидерин.

Прогноз без лечения неблагоприятный: больные помирают от печеночной или диабетической комы, сердечной недостаточности, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.

Лечение Гемохроматоза

Диета с ограничением продуктов, содержащих железо. Повторные кровопускания по 300-500 мл крови. Прием десферола или инъекции дефероксамина с целью выведения железа из организма. Инсулино-терапия сахарного диабета.

Витаминотерапия.

Следует сохранять в голове, что длительный бесконтрольный прием препаратов железа может подвергатся темосидерозу, но обычно без сахарного диабета и цирроза печени.